特發性肺纖維化(IPF)患者在短時間內(病程通常在1個月內)出現的急性呼吸功能惡化，稱之為IPF急性加重(AE-IPF)。IPF急性加重可導致患者病情危重，進展迅速，預后差。

      IPF急性加重給患者帶來的不僅是生理的病痛，還有經濟的壓力、親人的擔心，那么IPF急性加重期有哪些治療方法呢？

      了解IPF急性加重期的治療方法，可以讓IPF患者和家人在發生急性加重時，做到心中有乾坤，不至于盲目擔心害怕。

      2019年中國專家共識推薦：所有的IPF急性加重患者，都需要對癥支持治療。

對癥支持治療

      氧療：對于AE-IPF患者來說，氧療是一種有確切療效的治療措施，患者通常需要高濃度吸氧來維持氧飽和度(SpO₂)在90%以上。標準的經鼻導管吸氧通常很難滿足AE-IPF患者的需求，可采用經鼻導管的高流量氧療，或者必要時選擇面罩供氧或者無創呼吸機純氧供給，但是都需要在醫師指導下使用。

      緩解呼吸困難：氧療雖然可在一定程度上緩解低氧血癥引起的呼吸困難，但是IPF急性加重導致的呼吸困難往往是難治性的，建議在氧療的基礎上，采用姑息性的治療策略，包括放松技巧或者一些鎮靜類藥物等，可能有助于緩解癥狀。

      預防靜脈血栓栓塞(VTE)：IPF急性加重住院患者發生VTE的風險增加，可以采取一些預防措施，比如患者可以使用彈力襪、間斷性使用雙下肢氣壓泵和低分子肝素等。

      機械通氣：目前認為有創機械通氣并不能使AE-IPF患者獲益，但無創通氣對于出現部分呼吸衰竭的AE-IPF患者是可行的。機械通氣的使用，需要臨床醫師充分與患者本人或親屬進行討論后綜合考慮決定。特殊情況應遵醫囑決定是否使用，或聯合其他形式使用。

      除了對癥支持治療可以緩解IPF急性加重癥狀，藥物治療對IPF急性加重也是一種重要的治療手段。

藥物治療

       抗纖維化治療：臨床試驗結果顯示兩種新型抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能的下降，尤其尼達尼布可顯著降低急性加重風險。臨床醫生會建議您如果在急性加重發生前，已經使用抗纖維化治療，則急性加重發生后，繼續使用；如果急性加重發生前，未使用抗纖維化治療，則根據具體情況使用，仍建議您進入穩定期后使用抗纖維化治療。

      糖皮質激素：醫生會根據患者是否存在已知原因，如感染、手術、藥物毒性、誤吸等，是否存在合并癥、疾病嚴重程度等因素綜合考慮，確定是否使用糖皮質激素以及應當如何使用。糖皮質激素長期大量使用，副反應較多。專家建議，IPF患者無論是否發生急性加重，穩定期若條件允許，盡量避免使用激素，有利于延長自然病程。

      抗感染治療：目前很多證據顯示，病毒或細菌感染可能與IPF急性加重有關。所以，多數臨床醫生在處理IPF患者急性加重時，會選擇一些抗生素或抗病毒藥物進行預防或治療。

      除了對癥治療和藥物治療外，還有一種治療手段據說是唯一可能治愈IPF急性加重的方法，它就是肺移植。

肺移植

      肺移植可能是唯一可以治愈IPF急性加重，并且延長患者生存期的有效的治療方法。

      但是肺移植也需要根據個人體質、個人意愿、肺源限制、經濟因素等多種原因綜合考慮，很多沒有在肺移植中心進行評估的IPF急性加重的患者，由于時間和肺源限制，往往不能進行緊急肺移植。

      建議穩定期的IPF患者在疾病早期去肺移植中心進行全面評估，查看是否適合肺移植，或者在急性加重時盡早進行肺移植。

      小編相信，每一位IPF患者都不希望發生急性加重的情況，因為它不僅僅是經濟和健康的問題，但是如果我們做好了一切預防措施，仍舊發生不幸，這時候一定要盡快就醫，避免延緩病情，并且樹立正確的心態，勇敢應對。做到心有陽光，不懼風浪！

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參考文獻：

[1] 中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組, 中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會. 特發性肺纖維化急性加重診斷和治療中國專家共識[J]. 中華醫學雜志, 2019;99(26):2014-2023.

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