妙手醫生
近年來,尤其是60歲以上人群,PCNSL發病率呈現上升趨勢。PCNSL預后較差,未經治療總生存期僅為1.5個月。PCNSL對放化療十分敏感。針對PCNSL最佳治療方案目前尚存爭議,如何增加生存率仍是一個挑戰。本文就PCNSL發生機制、臨床特征、診斷及治療等方面進行綜述,并對最新研究加以介紹。
病人常因頭痛、嘔吐、意識行為改變、偏癱、抽搐等癥狀就診,病程多為數個月。影像學檢查是診斷關鍵步驟,多為腦室周圍單發病變,邊界清楚,增強MRI均勻強化,一般伴有輕度周圍水腫,但輕于轉移癌水腫程度。鈣化、囊變、壞死等極少出現。腦立體定向活檢手術是該病診斷金標準。但需注意,激素使用會影響腫瘤病理表現,術前應避免使用,以防影響診斷。如無禁忌,可行腰椎穿刺術,收集腦脊液行常規、細胞學和流式細胞術檢查。研究顯示:58%~76%PCNSL病例存在MYD88突變,而這種突變在膠質母細胞瘤和其他轉移瘤中未被檢出。因此,典型影像學和腦脊液檢測有助于PCNSL診斷,而無需活檢。
MIZUTANI等發現,PCNSL病人腦脊液中的TACI和BAFF水平升高,通過決策樹分析,當腦脊液TACI>12.65pg/ml、BAFF>0.12ng/ml時即可診斷,兩者結合可作為PCNSL新生物標記。但該試驗樣本極為有限,實驗組僅9例,仍需開展前瞻性多中心研究,以充分闡明腦脊液中BAFF分子系統與治療的關系。
來源:攸娜,劉羽陽,張家墅,張軍,許百男.原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷及治療[J].中國微侵襲神經外科雜志,2020,25(08):379-382.
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