作者：管波青北京市大興區人民醫院

急性髓細胞白血病（acute myelogenous leukemia, AML）是成年人最常見的急性白血病，它的治療仍以化療為主，但有70%左右獲得緩解的患者最終復發并演變為難治性白血病，導致治療失敗而死亡

急性髓系白血病包括所有非淋巴細胞來源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系統的髓系原始細胞克隆性惡性增殖性疾病。是一個具有高度異質性的疾病群，它可以由正常髓系細胞分化發育過程中不同階段的造血祖細胞惡性變轉化。

白血病的病因和發病機制非常復雜，盡管這一領域的研究已經取得了很大的進展，但白血病的病因仍未被完全了解。認為，絕大多數白血病是環境因素與細胞的遺傳物質相互作用引起的。

1、急性髓系白血病的發生與電離輻射有關，如各種射線，有報道1945年日本廣島和長崎兩地原子彈受害幸存者中CML發病率明顯高于其他人群并持續數十年的事實可以肯定輻射損傷是CML的致病原。

2、化學物質如油漆、苯、染發劑等通過對骨髓損害，也可誘發白血病。最近北京的一份調查報告發現許多兒童白血病患者在半年內均做過室內裝飾。

3、細胞毒藥物致病：急性白血病與口服氯霉素可能有關，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺類、保泰松等。

4、病毒感染：近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病，此外，認為C類RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。

5、遺傳因素：文獻報道先天性癡呆樣愚型發生白血病較正常兒童高15-20倍，有少數家族性和先天性白血病。

WHO分型標準

急性髓性白血病（AML）是髓系原始細胞克隆性增生疾病，隨著醫學科學的迅速發展，其診斷和治療有了長足的進步。近年世界衛生組織（WHO）組織了100多位國際著名血液病理學家、臨床及相關專家，基于尋證醫學、臨床和病理學研究的的新成果，制定了新的造血系髓性疾病的分型。綜合細胞形態學、免疫標記、細胞基因學及臨床特征， WHO的AML分型命名如下：

1、AML伴重現性遺傳學異常

AML伴t（8；21）（q22；q22），（AML1 /ETO）

急性早幼粒細胞白血病伴t（15；17）（q22；q11~22），（PML/RARa）及變異型

AML伴骨髓異常嗜酸細胞和inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22），（CBFβ/MYH11）

AML具有11q23（MLL）異常

2、AML伴多系病態造血

有MDS或MDS/MPD史

無MDS或MDS/MPD史，但具有二和二系以上病態造血（病態細胞≧50%）

3、治療相關的AML和MDS

烷化劑相關的

拓撲異構酶II抑制劑相關的

其他型

4、不伴特殊細胞遺傳易位的AML，非特殊型（沿用FAB分類）

AML，微分化型（M0）

AML，未成熟型（M1）

AML，伴成熟型（M2）

急性粒-單核細胞白血病（M4）

急性單核細胞白血病（M5）

急性紅白血病（M6）

急性原始巨核細胞白血病（M7）

急性嗜堿性粒細胞白血病

急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化（acute panmyelosis with myelofibrosis）

髓系肉瘤